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PANS Syndrom

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Unter dem Akronym PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) versteht man ein auf genetischer Grundlage immunologisch verursachtes neurologisches Syndrom mit neuropsychiatrischen, metabolischen und systemischen Symptomen. Typisch und diagnostisch wegweisend für PANS ist ein blitzartiger Krankheitsbeginn im zeitlichen Zusammenhang mit einer Infektionskrankheit oder anderen sonstigen starken Immunstimulation im Kindes- und Jugendalter. Anfangs verläuft PANS schwankend mit symptomfreien Phasen. Bei einer Chronifizierung kann es - muss aber nicht zwangsläufig - im Erwachsenenalter zu einer Eskalation der Symptomatik mit bleibenden Schäden bis hin zur Schwerbehinderung kommen.[1] Von einer erblichen Grundlage im Sinne einer Voraussetzung für PANS geht man aus.[2][3][4][5][6][7][8]

Ursachen des PANS Syndroms

Eine Forschergruppe der Standford University, University of Buffalo und der University of South Florida erforscht das PANS-Syndrom zusammen mit dem staatlichen NIMH Institut (USA) seit einigen Jahren. An der Universitätsmedizin der Stanford University gibt es die weltweit erste Spezialabteilung für PANS-Patienten. Das führende Forschungskonsortium in den USA geht klar von einer erblichen Empfänglichkeit für das Syndrom aus, zu der ein Auslöser in Form einer akuten Infektionskrankheit durch Bakterien bzw. Viren (bspw. Streptokokken, Mykoplasmen, Borrelien) oder durch andere Entzündungen kommen muss, damit das PANS-Syndrom - in der Regel in Kindheit oder Jugend - ausbrechen kann.[9] Stand der Forschung ist, dass bei PANS autoimmune Attacken auf Strukturen des Gehirns (insbesondere im Bereich der so genannten Basalganglien) Hirnfunktionsstörungen verursachen. Auch andere Teile des zentralen Nervensystems sowie die Leber, die Blase und andere Organe können betroffen sein.[10][11] In der Folge kommt es zu Verhaltensänderungen und Störungen der Motorik (Hyperkinesien oder Tics) und/oder zu teilweise sehr schweren Denkstörungen sowie Zwangssymptomen, jeweils mit fulminantem Beginn beim ersten Schub.[12] Hinzu kommen viele weitere potentielle neurologische Symptome, die unbehandelt chronifizieren, lebenslang persistieren und im Erwachsenenalter eskalieren können.[13]

Untergruppe PANDAS

Als PANDAS (Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) werden nur jene Fälle bezeichnet, die durch Infektionen mit Streptokokken verursacht werden.[14]

Verlauf des PANS Syndroms

Die Leitsymptome (immer mit blitzartigem Beginn beim ersten Schub)[15] entsprechen dem Bild einer Störung der Funktionen im Bereich der Basalganglien.[16][17][18] Maßgeblich ist neben der typischen Symptomkonstellation die Familienanamnese, vor allem aber ein rasanter Beginn im Kindes- und Jugendalter (manchmal binnen Minuten) in enger zeitlicher Nähe zu einer Infektion oder anderen Aktivierung des Immunsystems. Ein anfangs schwankender und schubweiser Verlauf ist üblich, bei Chronifizierung im Erwachsenenalter kommt es bisweilen zu Eskalationen und bleibenden Schäden größeren Ausmaßes. Die Forschung konzentriert sich derzeit darauf, PANS beim ersten Schub antibiotisch bzw. antiinflammatorisch einzufangen, um eine unbehandelbare Eskalation im Erwachsenenalter zu vermeiden.[19][20]

Symptome des PANS Syndroms

Typisch sind nach Murphy u.a. (2017) die folgend genannten Symptome, wobei nicht alle diese bei jedem Patienten auftreten müssen:

  • Denkstörungen und Verhaltensauffälligkeiten aus dem Zwangsspektrum
  • Tics und/oder Hyperkinesien (auch zeitweise)
  • Angst und Panik (nicht psychisch)
  • Albträume
  • Emotionale Labilität (nicht psychisch)
  • Reizbarkeit
  • Aggression
  • Der Situation unangemessenes Verhalten
  • Sensorische Überempfindlichkeiten, z.B. gegen Licht, Berührungen, Lärm usw.
  • Deutliche Verschlechterung der Handschrift[21]
  • Rückentwicklung in der Verhaltensentwicklung/Reife (bei Kindern und Jugendlichen)
  • Verschlechterung der Schul-, Studien- bzw. Arbeitsleistungen
  • Verlust mathematischer Fähigkeiten
  • Störungen der Konzentrationsfähigkeit
  • Abbau der kognitiven Fähigkeiten (nur im Langzeitverlauf)
  • Muskelschmerzen
  • Gelenkschmerzen
  • Herzrhythmusstörungen
  • Neigung zu Kopfschmerzen
  • Ein gestörtes Verhältnis zur Nahrungsaufnahme
  • Depression
  • Halluzinationen (selten)
  • Sensorische und/oder motorische Auffälligkeiten verschiedener Art
  • Schlafstörungen (ggf. auch Umkehrung des Tag-/Nachtrhythmus) sowie Störungen des REM-Schlafes[22][23]
  • Bettnässen und/oder eine Änderung in der Häufigkeit/Dringlichkeit des Wasserlassens, Inkontinenz, u.ä.
  • Weitere vielfältige neurologische und psychiatrische Auffälligkeiten[24]
  • Trennungsängste
  • kognitive Defizite
  • Gedächtnisprobleme
  • Milder Intelligenzverlust (bei Erwachsenen)
  • Abnorme Leberenzymwerte (unklar)
  • u.a.m

Behandlung des PANS Syndroms

Da das PANS-Syndrom sowie seine Untergruppen noch Gegenstand der Forschung sind, gibt es bisher nur provisorische Leitlinien zur Behandlung aus den USA. Die Behandlung erfolgt in der Regel symptomatisch, bei frisch Erkrankten wird an PANS-Kompetenzzentren der Versuch unternommen, das Syndrom im ersten Schub durch eine aggressive Therapie der auslösenden Infektion bzw. Entzündung zu stoppen, da chronische Fälle - vor allem im Erwachsenenalter - als derzeit nicht ursächlich behandelbar gelten. Chronifizierte Fälle können (Stand 2017) nur symptomatisch behandelt werden.

Forschungsstand

In 2017 wurde durch eine epidemiologische Studie, die zwischen 2012 und 2017 an knapp tausend Patienten durchgeführt wurde, eine neue Klarheit in den klinischen Alltag eingebracht. Führend in der Erforschung sind die Stanford University, das Pandas Network (Menlo Park, Kalifornien), die University at Buffalo (Buffalo, New York) und die Departments of Pediatrics and Psychiatry der University of South Florida (St. Petersburg, Florida). Die leitenden Forscher sind:

  • Kiki Chang, MD (Stanford University School of Medicine): Professor of Psychiatry & Behavioral Sciences
  • Michael Cooperstock, MD, MPH (University of Missouri School of Medicine): Pediatrics Infectious Diseases
  • Jim Crowley, PhD (University of North Carolina School of Medicine): Research Assistant Professor of Genetics
  • Madeleine Cunningham, PhD (University of Oklahoma College of Medicine): Professor of Microbiology & Immunology
  • Jennifer Frankovich, MD (Stanford University School of Medicine): Clinical Professor of Pediatric Rheumatology
  • Mady Hornig, MD, MA (Columbia University, Mailman School of Public Health): Professor of Epidemiology
  • Elizabeth Latimer, MD (Latimer Neurology Center): Pediatric & Agdolescent Neurology
  • Tanya Murphy, MD (University of South Florida): Professor of Pediatrics & Psychiatry
  • Mark Pasternack, MD (Massachusetts General Hospital): Associate Professor of Pediatrics Infectious Disease
  • Susan Swedo, MD (National Institute of Mental Health): Chief Pediatrics & Developmental Science Branch
  • Margo Thienemann, MD (Stanford University School of Medicine): Clinical Professor of Psychiatry & Behavioral Sciences
  • Jolan Walter, MD (Massachusetts General Hospital): Assistant Professor of Pediatrics Allergy & Immunology
  • Kyle Williams, MD (Massachusetts General Hospital): Instructor in Psychiatry

Internetlinks

Einzelnachweise

  1. ↑ Tanya K. Murphy u.a. (2017): A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Jan 17, doi:10.1089/cap.2016.0105
  2. ↑ FAQ (englisch) - Webseite der Universitätsmedizin der Stanford Universty
  3. ↑ Fornaro, Michele et al.: Obsessive-compulsive disorder and related disorders: a comprehensive survey. In: Annals of General Psychiatry, 2009
  4. ↑ Andrew Mitelman: Treatment & Further Research into PANDAS/PANS. In: What is PANDAS. Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.
  5. ↑ Janice Wood, John M. Grohol: New Syndrome Expands on Possible Causs of Sudden Onset OCD in Kids. 2012.
  6. ↑ S. Jeff: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Publication, Feb. 2012
  7. ↑ Moretto, Germana, Pasquini Massimo, et al.: What every psychiatrist should know about PANDAS: a review. Department of Psychiatric Sciences and Psychological Medicine, „Sapienza“ University of Rome. In: Clinical Practice and Epidemiology in Mental Health, 2008.
  8. ↑ I. Cabo López, P.J. García Ruiz Espiga, A. Herranz Bárcenas, I. Bustamante de Garnica: PANDAS: adult variant. In: Neurologia, 2010 Jan-Feb, 25(1), S. 63–65.
  9. ↑ Frankovich J, Thienemann M, Rana S, Chang K.: Five youth with pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome of differing etiologies. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb;25(1):31-7
  10. ↑ B Maini, M Bathla, GS Dhanjal et al.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry, 2012 Oct, 54(4), S. 375–377
  11. ↑ Dan J. Stein: Obsessive-compulsive disorder. In: The Lancet", Vol 360, 3. August 2002
  12. ↑ Swedo, Leonard, Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics, Vol. 113, April 2004
  13. ↑ Tanya K. Murphy unter dem Titel "A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology" (January 2017, doi:10.1089/cap.2016.0105)
  14. ↑ National Institute of Mental Health: Information about PANDAS [1]
  15. ↑ Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard University (Harvard Medical School) Abgerufen am 7. Juni 2014
  16. ↑ B Maini, M Bathla, GS Dhanjal et al.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry, 2012 Oct, 54(4), S. 375–377
  17. ↑ Swedo, Leonard, Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics, Vol. 113, April 2004
  18. ↑ Murphy TK, Patel PD, McGuire JF, et al.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb;25(1):14-25
  19. ↑ Tanya K. Murphy unter dem Titel "A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology" (January 2017, doi:10.1089/cap.2016.0105)
  20. ↑ Andrew Mitelman: Treatment & Further Research into PANDAS/PANS. In: What is PANDAS". Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.
  21. ↑ Michael Jenike: Sudden and Severe Onset OCD (PANS/PANDAS) - Practical Advice for Practitioners and Parents
  22. ↑ Finn E. Somnier: "Autoimmune encephalitis - History & current knowledge". Department of Clinical Biochemistry, Immunology and Genetics, Staten’s Serum Institute, Copenhagen, Denmark. 24 June 2013. S. 31ff. [2] (PDF; 3,1 MB) Quelle, abgerufen am 19. August 2013.
  23. ↑ PANS Diagnostic Guidelines: Somatic Signs and Symptoms including sleep disturbances, enuresis, or urinary frequency. PANDAS Physicians Network. [3] Abgerufen am 6. März 2015
  24. ↑ Adam B. Lewin, Eric A. Storch, P. Jane Mutch, Tanya K. Murphy: Neurocognitive Functioning in Youth With Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcus. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 2011;23:391-398
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